系统性红斑狼疮症状

①号专家的解答结果: 红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样,变化多端一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病,由于细胞和体液免疫功能障碍,产生多种自身抗体.可累及皮肤,浆膜,关节,肾及中枢神经系统等,并以自身免疫为特征,患者体内存在多种自身抗体,不仅影响体液免疫,亦影响细胞免疫,补体系统亦有变化.发病机理主要是由于免疫复合物形成.确切病因不明.病情呈反复发作与缓解交替过程.本病以青年女性多见.我国患病率高于西方国家,可能与遗传因素有关. 治疗原则 　　治疗主要着重于缓解症状和阻抑病理过程,由于病情个体差异大,应根据每个病人情况而异. 　　一,一般治疗　急性活动期应卧床休息.慢性期或病情已稳定者可适当参加工作,精神和心理治疗很重要.病人应定期随访,避免诱发因素和刺激,避免皮肤直接暴露于阳光.生育期妇女应严格避孕. 　　二,药物治疗 　　（一）非甾体类抗炎药　这些药能抑制前腺素合成,可做为发热,关节痛,肌痛的对症治疗.如消炎痛对SLE的发热,胸膜,心包病变有良好效果.由于这类药物影响肾血流量,合并肾炎时慎用. 　　（二）抗疟药　氯喹口服后主要聚集于皮肤,能抑制DNA与抗DNA抗体的结合,对皮疹,光敏感和关节症状有一定疗效,磷酸氯喹250-500mg/d,长期服用因在体内积蓄,可引起视网膜退行性变.早期停药可复发,应定期检查眼底. 　　（三）糖皮质激素　是目前治疗本病的主要药物,适用于急性或暴发性病例,或者主要脏器如心,脑,肺,肾,浆膜受累时,发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时,也应用糖皮质激素. 　　用法有两种,一是小剂量,如0.5mg/kg/d,甚至再取其半量即可使病情缓解.二是大剂量,开始时即用10－15mg/d维持.减量中出现病情反跳,则应用减量前的剂量再加5mg予以维持.大剂量甲基强的松龙冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时,1000mg/d静脉滴注,3日后减半,而后再用强的松维持.其些病例可取得良好疗效,其副作用如高血压,易感染等应予以重视. 　　（四）免疫抑制剂　主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用,以及狼疮肾炎,狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例.如环磷酰胺.15-2.5mg/kg/d,静脉注射或口服,或200mg隔日使用.毒副作用主要是骨髓抑制,性腺萎缩,致畸形,出血性膀胱炎,脱发等.应当注意的是,细胞毒药物并不能代替激素. 　　（五）其他药物　如左旋咪唑,可增强低于正常的免疫反应,可能对SLE患者合并感染有帮助.用法是50mg/d,连用三天,休息11天.副作用是胃纳减退,白细胞减少. 　　抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）是近年大量用于治疗重症再障的免疫抑制剂,具有较高活力的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免疫反应的功能,一些医院用于治疗活动性SLE,取得满意疗效.用法是20-30mg/kg/d,稀释于250－500ml生理盐水,缓慢静脉滴注,连用5－7天,副作用是皮疹,发热,全身关节酸痛,血小板一过性减少和血清病.若加用激素可使之减轻. 　　（六）血浆交换疗法　通过去除病人血浆,达到去除血浆中所含免疫复合物,自身抗体等,后输入正常血浆.效果显著,但难持久,且价格昂贵,适用于急重型病例. 　　（七）SLE伴神经精神病的治疗 一旦SLE病人产生神经精神性症状,针对不同的情况,一方面调整激素的用量和加用其他对症性药物如有脑梗塞的可选用活血化瘀,抗血小板凝聚等药;有精神障碍的如情绪忧郁的可选用5－羟色胺再摄取抑制剂,情绪兴奋的可选用奋乃静,多虑平等;有癫痫的可用卡马西平,丙戌酸钠,安定等药;有运动障碍的如为舞蹈样动作的可用氟哌啶醇,震颤麻痹综合症的可用安坦或美多巴等药物;有脑功能不良的可选用脑复康,三乐喜,胞二磷胆碱,双益平等.晚期主要出现肾脏功能的损害等,到晚期的话,建议中医辨证治疗.

②号专家的解答结果: 　一,全身症状　起病可急可缓,多数早期表现为非特异的全身症状,如发热,尤以低热常见,全身不适,乏力,体重减轻等.病情常缓重交替出现.感染,日晒,药物,精神创伤,手术等均可诱发或加重. 　　二,皮肤和粘膜　皮疹常见,约40％患者有面部典型红斑称为蝶形红斑.急性期有水肿,色鲜红,略有毛细血管扩张及磷片状脱屑,严重者出现水疱,溃疡,皮肤萎缩和色素沉着.手掌大小鱼际,指端及指（趾）甲周红斑,身体皮肤暴露部位有斑丘疹,紫斑等.出现各种皮肤损害者约占总患病数的80％,毛发易断裂,可有斑秃.15－20％患者有雷诺现象.口腔粘膜出现水泡,溃疡,约占12％.少数患者病程中发生带状疱疹. 　　三,关节,肌肉　约90％以上患者有关节肿痛,且往往是就诊的首发症状,最易受累的是手近端指间关节,膝,足,髁,腕关节均可累及.关节肿痛多呈对称性.约半数患者有晨僵.X线检查常无明显改变,仅少数患者有关节畸形.肌肉酸痛,无力是常见症状. 　　四,肾脏　约50％患者有肾脏疾病临床表现,如蛋白尿,血尿,管型尿,白细胞尿,低比重尿,浮肿,血压增高,血尿素氮和肌酐增高等,电镜和免疫荧光检查几乎100％有肾脏病理学异常,依病理特点将狼疮肾炎分为局灶增殖型（轻型）（FPLN）,弥漫增殖型（严重型）（DPLN）,膜型（MLN）,系膜型（微小变型）（MesLN）.各型的临床,转化,恶化,缓解,预后及死亡率各不相同（详见参考资料3）. 　　五,胃肠道 一部分病人可表现为胃肠道症状,如上消化道出血,便血,腹水,麻痹性肠梗阻等,这是由于胃肠道的血管炎所致,如肠系膜血管炎.肠系膜血管的动,静脉伴行,支配胃肠营养和功能,如发生病变,则所支配的部位产生相应症状,严重时累及生命.肠系膜血管炎可以导致胃肠道粘膜溃疡,小肠和结肠水肿,梗阻,出血,腹水等,出现腹痛,腹胀,腹泻,便血和黑粪,麻痹性肠梗阻等临床表现.如不及时诊断,治疗,可致肠坏死,穿孔,造成严重后果. 　　六,神经系统 神经系统损害约占20％,一旦出现,多提示病情危重,大脑损害可出现精神障碍,如兴奋,行为异常,抑郁,幻觉,强迫观念,精神错乱等癫痫样发作.偏瘫及蜘蛛膜下腔出血等较多见,约占神经系统损害的70％,脊髓损害发生率约3－4％,临床表现为截瘫,大小便失禁或感觉运动障碍,一旦出现脊髓损害症状,很少恢复.颅神经及周围神经损害约占15％,表现肢体远端感觉或运动障碍.SLE伴神经精神病变者中,约30％有脑脊液异常,表现有蛋白或／和细胞数增加.在临床上可出现脑功能不良,精神异常,肢体瘫痪,麻木,疼痛,行走不稳,抽搐,头痛,视力障碍,面瘫,肌肉萎缩等症.在疾病诊断方面中枢的可有慢性认知功能不良,急性狼疮性脑炎,脑血管意外(中风),脊髓炎,运动障碍(舞蹈－投掷症,震颤麻痹综合症,共济失调),癫痫,假性脑瘤,无菌性脑膜炎,头痛等.在周围神经的可有急性或慢性多发性脱髓鞘性神经根神经病(格林－巴利综合症),末梢性多发性神经病或多数性单神经病,其他或可累及肌肉系统,而发生重症肌无力. 　　七,肝 系统性红斑狼疮引起的肝损害主要表现为肝肿大,黄疸,肝功能异常以及血清中可存在多种自身抗体等.其中,肝肿大约占10％－32％,多在肋下2-3cm,少数可明显肿大.红斑狼疮引起黄疸的原因很多,主要有溶血性贫血,合并病毒性肝炎,胆道梗阻及急性胰腺炎等.约30％－60％的红斑狼疮患者可有肝功能试验异常,主要表现为转氨酶水平升高,血清白蛋白水平降低,球蛋白水平及血脂水平升高等.红斑狼疮合并肝损害常常为轻,中度肝功能异常,严重肝损害者较少见.系统性红斑狼疮可并发I型自身免疫性肝炎(狼疮性肝炎),多发生于年轻的女性,临床上可表现为乏力,关节痛,发热,肝脾肿大,黄疸等. 　　八,心脏　约10－50％患者出现心脏病变,可由于疾病本身,也可能由于长期服用糖皮质激素治疗.心脏病变包括心包炎,心肌炎,心内膜及瓣膜病变等,依个体病变不同,表现有胸闷,胸痛,心悸,心脏扩大,充血性心力衰竭,心律失常,心脏杂音等,少数患者死亡冠状动脉梗塞. 　　九,肺　肺和胸膜受累约占50％,其中约10％患狼疮性肺炎,胸膜炎和胸腔积液较常见,肺实质损害多数为间质性肺炎和肺间质纤维化,引起肺不张和肺功能障碍.狼疮性肺炎的特征是肺部有斑状浸润,可由一侧转到另一侧,激素治疗能使影消除.在狼疮性肺损害基础上,常继发细菌感染. 　　十,血液系统　几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常,依次有贫血,白细胞减少,血小板减少,血中抗凝物质引起出血现象等,贫血的发生率约80％,正细胞正色素或轻度低色素性.贫血的原因是复合性的,包括肾脏疾病,感染,药物,红细胞生成减慢.骨髓铁利用障碍,溶血等.溶血常属自身免疫性溶血,部分患者Coonb/s试验直接阳性.缺铁性低色贫血多与服阿期匹林或可的松引起隐匿性消化道出血有关.白细胞减少不仅常见,且是病情活动的证据之一.约60％患者开始时白细胞持续低于4.5×109/L,粒细胞和淋巴细胞绝对值均减少.粒细胞减少可能因血中抗粒细胞抗体和免疫复合物在粒细胞表面沉积有关.血中存在抗淋巴细胞抗体导致淋巴细胞（T,B细胞）减少.约50％患者出现血小板减少伴轻重不等的出血倾向,血中有抗血小板抗体和循环免疫复合物固定在血小板表面.继之破坏它,是血小板减少的原因,10％患者血中有抗凝物质,当合并血小板减少或低凝血酶原血症时,可出现出血症状. 　　十一,其他　部分患者在病变活动时出现淋巴结,腮腺肿大.眼部受累较普遍,如结合膜炎和视网膜病变,少数视力障碍.病人可有月经紊乱和闭经. （一）非甾体类抗炎药　这些药能抑制前腺素合成,可做为发热,关节痛,肌痛的对症治疗.如消炎痛对SLE的发热,胸膜,心包病变有良好效果.由于这类药物影响肾血流量,合并肾炎时慎用. 　　（二）抗疟药　氯喹口服后主要聚集于皮肤,能抑制DNA与抗DNA抗体的结合,对皮疹,光敏感和关节症状有一定疗效,磷酸氯喹250-500mg/d,长期服用因在体内积蓄,可引起视网膜退行性变.早期停药可复发,应定期检查眼底. 　　（三）糖皮质激素　是目前治疗本病的主要药物,适用于急性或暴发性病例,或者主要脏器如心,脑,肺,肾,浆膜受累时,发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时,也应用糖皮质激素. 　　用法有两种,一是小剂量,如0.5mg/kg/d,甚至再取其半量即可使病情缓解.二是大剂量,开始时即用10－15mg/d维持.减量中出现病情反跳,则应用减量前的剂量再加5mg予以维持.大剂量甲基强的松龙冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时,1000mg/d静脉滴注,3日后减半,而后再用强的松维持.其些病例可取得良好疗效,其副作用如高血压,易感染等应予以重视. 　　（四）免疫抑制剂　主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用,以及狼疮肾炎,狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例.如环磷酰胺.15-2.5mg/kg/d,静脉注射或口服,或200mg隔日使用.毒副作用主要是骨髓抑制,性腺萎缩,致畸形,出血性膀胱炎,脱发等.应当注意的是,细胞毒药物并不能代替激素. 　　（五）其他药物　如左旋咪唑,可增强低于正常的免疫反应,可能对SLE患者合并感染有帮助.用法是50mg/d,连用三天,休息11天.副作用是胃纳减退,白细胞减少. 　　抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）是近年大量用于治疗重症再障的免疫抑制剂,具有较高活力的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免疫反应的功能,一些医院用于治疗活动性SLE,取得满意疗效.用法是20-30mg/kg/d,稀释于250－500ml生理盐水,缓慢静脉滴注,连用5－7天,副作用是皮疹,发热,全身关节酸痛,血小板一过性减少和血清病.若加用激素可使之减轻. 　　（六）血浆交换疗法　通过去除病人血浆,达到去除血浆中所含免疫复合物,自身抗体等,后输入正常血浆.效果显著,但难持久,且价格昂贵,适用于急重型病例. 　　（七）SLE伴神经精神病的治疗 一旦SLE病人产生神经精神性症状,针对不同的情况,一方面调整激素的用量和加用其他对症性药物如有脑梗塞的可选用活血化瘀,抗血小板凝聚等药;有精神障碍的如情绪忧郁的可选用5－羟色胺再摄取抑制剂,情绪兴奋的可选用奋乃静,多虑平等;有癫痫的可用卡马西平,丙戌酸钠,安定等药;有运动障碍的如为舞蹈样动作的可用氟哌啶醇,震颤麻痹综合症的可用安坦或美多巴等药物;有脑功能不良的可选用脑复康,三乐喜,胞二磷胆碱,双益平等.

③号专家的解答结果: 系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,它的发病与家族遗传,紫外线照射,体内雌激素水平,某些药物,食物及感染有关.SLE的表现多种多样反复高热或长期低热,面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑,口腔粘膜点状出血,糜烂或溃疡,关节肿胀,酸痛.SLE还常常侵犯胸膜,心包,心腔,肾脏,对神经系统,血液系统,消化系统造成不同程度的损害.SLE的另一个特点是,它特别青睐青壮年,尤其是青年女性. 提醒您十大项注意事项 一,注意调养,保持积极乐观的态度.中医学认为,SLE的发病与外邪,饮食,七情所伤有关.忧郁悲伤,喜怒无常,情志不畅都能化火,火邪内盛可伤及五脏六腑而诱发并加重本病.,保持情志豁达,饮食有节,起居有常,使人体脏腑功能协调,气血调和,才会有益于疾病恢复. 二,注意劳逸结合,适当锻炼,节制性生活.SLE患者在病情处于活动期时,应卧床休息,病情稳定后适当参加一些社会活动,从事一些力所能及的工作,但不宜过劳.适当锻炼身体,注意节制性生活,病情活动期应严格避孕,病情稳定一年以上才可考虑妊娠. 三,注意预防感冒,积极防治各种感染.感冒及各种感染如急性扁桃腺炎,肺部感染,肠道感染都易诱发SLE并加重病情. 四,注意避免皮肤直接暴露在太阳光下.SLE患者对紫外线特殊敏感（光过敏）,故外出时要特别注意.,某些食物如香菇,芹菜,草头（南苜宿,紫云英）,某些药物如补骨脂,独活,紫草,白疾藜,白芷等能引起光敏感,应尽量不用. 五,注意戒烟,戒酒.香烟中的尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎症,应戒除.酒性温烈,会加重SLE病人的内热症状,不宜饮用. 六,有一些西药常能引发或加重本病,注意避免使用.如肼苯达嗪,心得安,氯丙嗪,丙基或甲基硫氧嘧啶,金制剂,D-青霉胺,苯妥英钠,异烟肼,青霉素,链霉素,磺胺类药等. 七,注意有的保健品对SLE病人非旦无益,反而有害.如人参,西洋参,绞股蓝及其复方制剂,因含人参皂甙,既能提高人体的细胞免疫功能,又能提高人体的体液免疫,这对非SLE的人确实有强身健体,延年益寿的功效,但对SLE病人,由于这类保健品提高了免疫球蛋白,使免疫复合物增多,激活了抗核抗体,从而可加重或诱发SLE. 八,注意避免使用含雌激素的药品和食品.紫河车（胎盘）,脐带,蜂皇浆,蛤蟆油,某些女性避孕药均含有雌激素,而雌激素正是SLE发病的重要因素之一. 九,注意不吃羊肉,狗肉,马肉,鹿肉,驴肉.这类肉食品性温热食,用后不仅会加重SLE病人的内热症状,而且临床上发现有个别病人吃了这类肉类病情加重,造成不良后果. 十,注意补充优质蛋白和多种维生素,少吃含高脂肪,高胆固醇的食物.狼疮性肾炎病人长期有蛋白从尿中丢失,故应及时补充.较优质的蛋白质来源有牛奶,鸡蛋,瘦肉,鱼等.维生素,特别是B族维生素,维生素C对防治SLE的某些症状大有裨益,应多加补充.