儿童噬血细胞综合症

①号专家的解答结果: 感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症,多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象.患者多有明显高热,肝,脾和淋巴结肿大,原发病治疗好后多可自愈.患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋.血小板常减低. 　　骨髓多增生活跃,粒系统所占比例降低,中性粒细胞可见毒性变.幼红系统增生多正常,淋巴系统比例亦未见明显改变,可见异淋.单核巨噬系统增生活跃,常>10%,巨噬细胞大小为20~40微米,或更大,胞浆丰富,吞噬多个成熟红细胞,或幼红细胞或血小板等.巨核细胞大致正常. 该病最好去当地的大型三级甲等医院治疗.不要随便就医.

②号专家的解答结果: 噬血细胞综合症亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症又称噬血细胞性网状细胞增生症.于1979年由Risdall等报告.是一种多器官,多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少. 　免疫治疗有人用环胞菌素A治疗家族性HPS取得满意效果,同样,用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）亦可诱导缓解.

③号专家的解答结果: 孩子发高烧不要急着吃退烧药, 可采用物理方法,可以用酒精擦擦腋窝等容易散热的地方,也可以用温热水（低于体温2度吧）洗个澡,这些方法都可以降温的;但如果高烧超过38度5接近39度的话,就可以吃点美林或泰诺来退烧.

④号专家的解答结果: 噬血综合症分为原发生和反应性,潜在疾患可为感染,肿瘤,免疫介导性疾病等,由于噬血细胞增多,加速了血细胞的破坏. 感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症,多发于儿童,其特点为单核-巨噬细胞增生活跃,并有明显的吞噬红细胞现象.患者多有明显高热,肝,脾和淋巴结肿大,原发病治疗好后多可自愈.患者有贫血现象,白细胞明显减少,分类可见淋巴细胞明显增高,易见异淋.血小板常减低. 血细胞综合征(HPS)是T细胞介导的组织细胞异常增生,部分病例已证实TCRγ或β基因的单克隆重排.半数病例进展急剧,预后不良, 缺乏特效治疗;重症病例早期异基因骨髓移植优于常规化疗或免疫抑制治疗.临床和细胞形态学,组织学与恶性组织细胞增生症（MH）十分相似,尚缺乏特异鉴别标记.HPS比MH多见,部分病例常误认为MH.