再生障碍贫血
健康新闻 2023-05-30 17:45健康新闻www.jianfeiren.cn
本人性别女 我今年14 全部症状:发高烧,全身无力,脸色苍白 发病时间及原因:7年,, 治疗情况:再生障碍性贫血 想要得到的帮助:想进一步详细诊断
①号专家的解答结果: 再生障碍性贫血简称再障.系多种病因引起的造血障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合征.各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性. 一般表现为贫血,出血,感染,发热(高烧或低烧),并伴有走路乏力,头晕等症状.再障诊断标准如下:①全血细胞减少,网织红细胞百分数<0.01,淋巴细胞比例增高.②一般无肝,脾肿大.③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多.有条件者应作骨髓活检等检查).④能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿,骨髓增生异常综合征中的难治性贫血,急性造血功能停滞,骨髓纤维化,急性白血病,恶性组织细胞病等.⑤一般抗贫血药物治疗无效.再障的分型诊断标准:重型再障,发病急,贫血进行性加重,严重感染和出血.血象具备下述三项中的两项:① 网织红细胞绝对值<15X109/L .②中性粒细胞<0.5X109/L..③血小板<20X109/L.骨髓增生广泛重度减低.非重型再障指达不到重型再障诊断标准的再障. 治疗包括:(一)支持疗法 凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制作用的药物.积极做好个人卫生和护理工作.对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染.输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血.一般以输入浓缩红细胞为妥.严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效.反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗.(二)雄激素 为治疗慢性再障首选药物.(三)骨髓移植 是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法,且能达到根治的目的.一旦确诊严重型或极严重型再障,年龄<20岁,有HLA配型相符供者,在有条件的医院应首选异基因骨髓移植,移植后长期无病存活率可达60%~80%,但移植需尽早进行,因初诊者常输红细胞和血小板,这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏,导致移植排斥发生率升高. (四)免疫抑制剂 适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障 (五)中医药 (六)造血细胞因子和联合治疗 一,防止滥用对造血系统有损害的药物,特别是氯霉素,保泰松等一类药物,必须使用时,加强观察血象,及时采取适当措施. 二,长期接触能引起本病的化学,物理因素的人员,应严格执行防护措施,严格遵守操作规程,防止有害的化学和放射性物质污染周围环境.
②号专家的解答结果: 再生障碍性贫血(简称再障)是骨髓造血组织显著不配减少而引起造血功能衰竭所产生的贫血因骨髓造血干细胞除制造红细胞外还制造粒细胞和血小板所以该病常表现为全血细胞减少 ① 对症病情治疗 输新鲜全血或成分血(根据贫血出血和感染的不同分别输注红细胞血小板或白细胞);地方控制感染;有出血者可加用皮质激素 ②经心针对不同的发病机理给予相应的自尊治疗造血干细胞缺乏时可给雄性激素(丙酸睾丸酮或康力龙或大力补);骨髓任何移植;胎肝细胞悬液或脐带血输注;近年来用白介素 和集落刺激因子等 骨髓微环境缺陷用-或一叶秋碱或硝酸士的宁免疫调节异常时可用抗胸腺细胞或抗淋巴细胞球蛋白皮质激素左旋咪唑
③号专家的解答结果: 再障症状: 头晕,心慌,乏力,鼻衄,皮肤有出血点为常见;有的耳鸣,舌衄,眼衄;有的便血,尿血,呕血,上消化道出血,脑出血;有的九窍出血;妇女月经量多,时间长,提前;有的易感冒,易发烧,气短,喘,胸闷,胸痛,肩痛,两胁痛,腰痛,上下肢痛,酸,累;有的恶心想吐,饮食不佳;有的便干,便稀,浮肿等. 再生障碍性贫血是危害青,少,壮年身心健康的五脏六腑造血功能衰竭的一组综合症.在血液病中再障和白血病的死亡率占80%,急性再障和白血病的死亡率占95%,再障故有“软癌”之称. 再生障碍性贫血(简称再障),是因骨髓造血干细胞及造血微环境损伤,使造血功能显著下降,以致全血细胞减少的难治性疾病.往往同时有红细胞,白细胞和血小板的减少,故症状表现为较重的贫血,易感染(发烧)和出血(皮下出血,齿龈出血,鼻出血,月经量大,伤后出血不止等). 这里我不好给您确诊,建议您去医院检查
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