鱼鳞病如何是常染色体遗传还是性染色体遗传
健康新闻 2023-05-30 12:30健康新闻www.jianfeiren.cn
患者性别男 患者年龄27 全部症状鱼鳞状脱屑为主症的皮肤病,典型的症状表现在全身皮肤干燥,有灰褐色鳞屑和深重斑纹,起白皮,类似“鱼鳞状”或蛇皮状,冬重夏轻,一般无自觉症状,或仅有微痒,若久治不愈,或治疗不当,可波及全身,并遗传后代. 四肢伸侧有,腋窝肘窝没有 发病时间及原因婴儿 遗传 治疗情况无治疗 想要得到的帮助:判断类型,生育注意
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①号专家的解答结果: 鱼鳞病指的是相对不太常见的皮肤病集团的特点是存在过多的干表面鳞片。它被视为障碍角化或cornification ,它是由于不正常的表皮细胞分化或代谢。 鱼鳞病1、常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病,本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有多人摧患,但无性别差异。常自幼年发病,随年龄增长而加剧,至青春期症状最为显著,以后即停止发展。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑,称为干皮症。或于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑,无自觉症,称为毛囊性鱼鳞病(ichthyos;sfoll;cularis)。常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑,中央固着,边缘游离。亦有鳞屑呈灰白色,带有云母状光泽者,称为光泽性鱼鳞病。更有角质增殖异常显著,可厚达lcm以上,表面粗糙,呈棘状或乳头状隆起,表面暗灰或灰褐,犹如树皮者,此称为高超鱼鳞病。 本病对称分布于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著。严重者可波及全身,伴有掌跖过度角化,鞍裂及指(趾)甲改变。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀沟常不被侵犯,或仅有轻度鳞屑。通常无自觉症,冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少,皮肤干燥,自觉瘙痒不适,如有皲裂则感疼痛。患者常有异位性体质,如枯草热及哮喘等。 组织病理角质层显著增厚,颗粒层变薄或消失。其角质层增厚与角质层细胞间的桥粒退化迟缓,使角质层细胞未能正常脱落有关。棘层细胞变薄,基底层色素增加。由于角化过度伸入毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮质腺可萎缩。真皮无明显改变,或在血管周围有少数淋巴细胞浸润。 2、性联遗传寻常鱼鳞病较少见。由于本病的基因在X染色体上,故仅见于男性,可于生后或婴儿期发病。皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、肘窝等部亦可受累,腹部较背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌跖距皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。本病女性为携带者,一般不发病,有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力。 组织病理角化过度,颗粒层正常或增厚,棘层轻度增厚,真皮无明显变化,有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润。通常临床所见的先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。 鱼鳞病3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染,可减轻水疤的发生。手掌受累者可影响功能。 组织病理表皮角化过度,颗粒细胞层增厚,棘层上部细胞有网状空泡化,有时桥粒仅与一侧棘细胞相连表皮细胞有棘突松解,表皮内可见有水疤或大疤,真皮浅层有慢性炎症浸润。 4、板层状鱼鳞病系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化,指甲及毛发过度生长.病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。本病属常染色体隐性遗传。 组织病理表皮中等度角化过度,灶性角化不全,颗粒层及棘细胞层一部分增厚,表皮突延长,真皮浅层有慢性炎症浸润。 5、局限性线状鱼鳞病 其特征性表现是头面部的脂溢性皮炎样红斑及脱屑,夏消冬发,病程缓慢,可持续终生。 6、豪猪状鱼鳞病 又称高起性鱼鳞病,是一种罕见的特殊性鱼鳞病,全身高起性鳞屑为其主要特点,表面凹凸不平,角化棘刺可高达1厘米以上,状如豪猪,故此得名。病程缓慢冬重夏轻,随年龄增长而日益加重。 7、胶样儿临床罕见、表现特殊,其特点是出生时即有胶样薄膜紧裹于全身,此而得“胶样儿”之称。 鱼鳞病属遗传性疾病,根源在基因,目前尚不可能根治,也不可能通过治疗来改变遗传的基因,是否治疗对遗传概率并没有影响。鱼鳞病并不危害健康,对患者的生存和寿命都不会有影响,只是对外观和心理会造成影响。在医学上鱼鳞病患者并非是不宜结婚的疾病,患者可以结婚,也可以生育。不同类型的鱼鳞病会有不同的方式及遗传概率。大家可以参见本文的相关章节,需要说明的是如果双方鱼鳞病患者结婚,那么子女的遗传概率会显著提高。对于性联型鱼鳞病患者,如果男性是患者,可以选择生男孩,这样男孩子就不会发病,也不会再携带遗传基因;如果女性是性联型的基因携带者,那么可以选择生女孩,这样女孩不会发病,但仍然有一半的概率是性联型鱼鳞病的基因携带者,如果是生男孩,那么有一半的概率是发病者。目前对性联型鱼鳞病的产前检测已有相关的医学机构开展研究检测,可以到相关的医学部门进行咨询。如果是常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病,那么只能是听天由命了,生男生女的发病概率都是相同的,都有百分之五十的概率。是否需要考虑子女得自己根据实际情况决定。因为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病的基因定位尚不清楚,所以目前还不可能开展产前的基因检测。
②号专家的解答结果: 根据你的描述,估计为鱼鳞病,考虑维生素A缺乏, 没有什么特殊的治疗方法 建议补充维生素A,外擦尿素乳膏。多吃富含维生素A的食物,如胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等。
③号专家的解答结果:你好 鱼鳞病又称“蛇皮癣”或蛇身,是一种皮肤干燥,鱼鳞状脱屑为主症的皮肤病,典型的症状表现在全身皮肤干燥,有灰褐色鳞屑和深重斑纹,起白皮,类似“鱼鳞状”或蛇皮状,冬重夏轻,一般无自觉症状,或仅有微痒,若久治不愈,或治疗不当,可波及全身,并遗传后代. 建议你选择一些活血调肤,具有养血,祛风通络的药物从体内调理.外结合一些保湿和滋润的功能中药膏或润肤露. 护理方面 要心情舒畅,避免忧郁,要有战胜疾病的信心,积极配合大夫,坚持治疗. 在饮食中不宜吃鱼,海鲜,辣椒等生冷,油腻的食物.多吃含维生素C,A,E的水果及蔬菜.如新鲜的橙子,梨,苹果,香蕉,西瓜, 西红柿,萝卜等.多吃猪肝,动物的内脏含有大量的维生素A,对皮肤干燥有好处. 祝您早日康复
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