心内膜弹力纤维增生症的临床典型症状有哪些？

心内膜弹力纤维增生症的临床表现有哪些显著特征？

心内膜弹力纤维增生是一种涉及心内膜弥漫性弹性纤维增生的疾病，可能伴随心肌的退行性变化。此病症主要出现在婴儿群体，且不分男女，均有发病可能。其临床表现可以分为暴发型、急性型和慢性型，主要表现为充血性心力衰竭，严重情况下可能出现心源性休克。

1. 心力衰竭：这是心内膜弹力纤维增生症的典型表现。健康的婴儿可能突然出现急性左心衰竭。主要症状包括严重的呼吸困难，伴随哮鸣。约有一半的患者尽管经过抢救，但心力衰竭的状况难以逆转，并在短时间内进行性加重。特别是在婴儿的前几个月到半年内，如果心力衰竭发生得越早，病情往往越严重，治疗难度越大，预后也越差。

2. 心律失常：约有20％至50％的患者可能出现心律失常。这些心律失常可能包括传导阻滞和室性心动过速，它们可能诱发室颤，成为EFE猝死的主要原因。

3. 栓塞：由于心腔内常有附壁血栓形成，心内膜弹力纤维增生症可能导致体循环栓塞性病变。例如，左室的血栓脱落可能导致脑、肾或肢体动脉栓塞。在某些情况下，右房室血栓脱落甚至可能导致肺梗死。

每一个患有心内膜弹力纤维增生症的婴儿都可能表现出不同的临床症状，因此早期诊断和治疗对于改善患儿的预后至关重要。